婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的治疗

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的西医治疗

(一)治疗

1.原发性阅读性癫痫 口面或下颌肌刚出现阵挛时，停止阅读可终止发作，但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，苯妥英或卡马西平有效。

2.Kojevnikow综合征 安定静脉注射可终止发作，AEDs疗效及预后与病因有关，许多病例疗效不满意，激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难，AEDs难以控制发作，预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hart etal，1994)。早期行半球切除术可中止发作，阻止智力减退，远期疗效可能较好(Vining etal，1993)。

3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS) 治疗困难，对症处理，AEDs难以控制发作，预后不良。

4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，苯妥英或卡马西平有效。

5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。

6.早期肌阵挛脑病 AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡。

7.大田原综合征 本病治疗困难，AEDs无效，少数病例用ACTH可能有效，多数病例有重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。

8.Landau-Kleffner综合征 卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作，但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常，长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常，患儿语言功能恢复需语言训练。

9.常染色体显性夜间额叶癫痫：卡马西平通常可有效地预防本病发作。

10.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia) AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈，提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。

(二)预后

本组疾病不同类型预后不同，预后也与原发病因相关。

1.原发性阅读性癫痫 与遗传因素有关，一般呈良性经过。

2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征 AEDs难以控制发作，预后不良。

3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS) 偏瘫进行性加重，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。AEDs难以控制发作，预后不良。

4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 AEDs多可以控制发作。

5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难。

6.早期肌阵挛脑病 本病预后不良，AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡，很少活到2岁。

7.大田原综合征 合并重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。

8.Landau-Kleffner综合征 患者的癫痫发作预后较好，通常10岁时停止，15岁时全部病例终止发作;但语言功能恢复较困难，患儿发病年龄愈小、治疗愈晚，语言恢复愈差。

9.常染色体显性夜间额叶癫痫 AEDs多可以控制发作。

10.室管膜下灰质异位 AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈。