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更新时间:2020-06-02 09:36:35
(一)治疗
1.原发性阅读性癫痫 口面或下颌肌刚出现阵挛时,停止阅读可终止发作,但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。
2.Kojevnikow综合征 安定静脉注射可终止发作,AEDs疗效及预后与病因有关,许多病例疗效不满意,激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难,AEDs难以控制发作,预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hart etal,1994)。早期行半球切除术可中止发作,阻止智力减退,远期疗效可能较好(Vining etal,1993)。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HHS) 治疗困难,对症处理,AEDs难以控制发作,预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难,约1/3病人需用药4~5年以上。
6.早期肌阵挛脑病 AEDs及ACTH疗效不明显,常早期死亡。
7.大田原综合征 本病治疗困难,AEDs无效,少数病例用ACTH可能有效,多数病例有重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征 卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作,但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常,长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常,患儿语言功能恢复需语言训练。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫:卡马西平通常可有效地预防本病发作。
10.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia) AEDs治疗无效,外科切除结节可能治愈,提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。
(二)预后
本组疾病不同类型预后不同,预后也与原发病因相关。
1.原发性阅读性癫痫 与遗传因素有关,一般呈良性经过。
2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征 AEDs难以控制发作,预后不良。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome,HHS) 偏瘫进行性加重,约半数病人出现偏盲,可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍,患者智力可受损。AEDs难以控制发作,预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 AEDs多可以控制发作。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难。
6.早期肌阵挛脑病 本病预后不良,AEDs及ACTH疗效不明显,常早期死亡,很少活到2岁。
7.大田原综合征 合并重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征 患者的癫痫发作预后较好,通常10岁时停止,15岁时全部病例终止发作;但语言功能恢复较困难,患儿发病年龄愈小、治疗愈晚,语言恢复愈差。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫 AEDs多可以控制发作。
10.室管膜下灰质异位 AEDs治疗无效,外科切除结节可能治愈。
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